Pengertian dan Definisi Penyakit Hirschprung Dalam Ilmu Bedah

Penyakit Hirschprung

Adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase usus. Terjadi obstruksi usus fungsional akibat agangglionosis meissner dan aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani internus ke arah proximal, 70-80% didaerah rectosigmoid, 10% daerah kolon, dan 5% mengenai seluruh usus sampai pylorus.
Sering pada neonatus, kebanyakan pd bayi aterm dgn BL > 3kg, lebih banyak pada anak laki-laki.
Terjadinya absensi ganglion meissner dan aurbach pada mukosa usus → usus dalam keadaan spastis dan gerak peristaltik tidak mempunyai daya dorong sehingga usus tidak ikut proses evakuasi feses dan udara.

Gejala yg timbul :

Obstruksi total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen, tidak adanya evakuasi mekonium.
Konstipasi, muntah, demam dan dehidrasi.
Konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
Diare berbau busuk
Feses yg menyemprot → colok dubur (khas)

Pemeriksaan penunjang :

Penatalaksanaan :

Konservatif: Neonatus → pasang sonde lambung dan pipa rectal → keluarkan mekonium dan udara.

Operatif :

Kolostomi pada neonatus, pada anak dan dewasa yg terlambat di diagnosis, dan pasien enterokolitis berat dan KU buruk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yg paling distal.
Bedah definitif,reseksi bagian usus yg aganglionik dan membuat anastomosis. Prosedurnya adalah Duhamel, swenson, soave, dan rehbein

Ruang Blog